Лечение врожденных пороков развития плода
 |
врожденные пороки сердца
подробнее >>> |
|
врожденная диафрагмальная грыжа
критерии отбора >>>
|
|
миеломенингоцеле
критерии отбора >>>
- Беременные женщины, у плода которых диагностирована миеломенингоцеле
- Миеломенингоцеле, начинающееся не выше Т1 и не ниже S1.
- Срок беременности на момент предполагаемой операции от 19 недель 0 дней до 25 недель 6 дней
- Нормальный кариотип
- Одноплодная беременность
Причины для отказа:
- Инсулинозависимый прегестационный диабет у матери
- Короткая или несостоятельная шейка матки или цервикальный серкляж
- Предлежание плаценты
- Индекс массы тела 35 и более
- Предыдущие самопроизвольные роды на сроке до 37 недель
- Положительный результат на ВИЧ, гепатит В или гепатит С у матери
- Аномалия развития матки
- Состояние здоровья матери, которое является противопоказанием к хирургическому вмешательству или общей анестезии
- Другая аномалия развития плода
|
|
крестцово-копчиковая тератома
критерии отбора >>>
- I или II тип крестцово-копчиковой тератомы
- Преобладание солидного компонента над кистозным.
- Акушерский срок от 16 до 28 недель.
- Интенсивное увеличение размеров образования.
- Признаки начинающейся ССН: расширение НПВ, плацентомегалия, отек подкожно-жировой клетчатки.
Причины для отказа:
- Тяжелая преэклампсия
- Наличие генетических аномалий / хромосомных мутаций у плода (синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау).
- Наличие тяжёлой соматической патологии у матери.
|
|
АВМ вены Галена
критерии отбора >>>
- Беременная женщина, вынашивающая плод с веной мальформации Галена, у которой прямой синус или серповидный синус, дренирующий прозэнцефалический варикоз, имеет размер 8 мм или более на МРТ плода (медиало-латеральный диаметр, измеренный в самом узком месте синуса вдоль рострально-каудальной оси). , оцененный на Т2-взвешенном корональном срезе).
- Гестационный возраст плода между 23 неделями и сроком определяется клиническими данными и оценкой первого УЗИ.
- Анатомический диагноз АВМ вены Галена плода.
- Паренхима головного мозга хорошо сохранилась.
- Возраст матери 18 лет и старше.
Причины для отказа:
- Обширное повреждение паренхимы головного мозга плода/глиоз, >10% объема супратенториального мозга (т. е. презентация SFP). Это степень повреждения головного мозга плода, за пределами которой высок риск значительной неврологической заболеваемости, согласно исследованиям пренатального ишемического инсульта.
- Необратимое повреждение внемозговых органов плода.
- Плод с АВМ вены ГАлена у которого прямой синус или серповидный синус, дренирующий прозэнцефалический варикоз, имеет размеры менее 8 мм на МРТ плода (T2-взвешенный коронарный срез, медиолатеральный диаметр измеряется в самом узком месте синуса вдоль передне-задней оси), соответствие критериям МРТ плода для вероятной эволюции в когорту ИТ.
- Тяжелое материнское ожирение до беременности, определяемое индексом массы тела (ИМТ) 35 или выше.
- Плоды с большими врожденными аномалиями.
- Признаки преждевременных родов, разрыв плодных оболочек или отслойка.
- Коагулопатия у матери: МНО > 1,2; PT/PTT выше нормальных значений для лаборатории; тромбоциты.
- Медицинское заболевание, требующее текущей антикоагулянтной терапии, включая тромбоз глубоких вен у матери.
- Предыдущий анамнез матери, исключающий эпидуральную анестезию.
- Многоплодная беременность.
- Предлежание или приращение плаценты.
- Участие в другом исследовании плода, влияющем на заболеваемость и смертность матери и плода.
- Известная гиперчувствительность матери к нержавеющей стали 316LM.
|
|
инфравезикальная обструкция
критерии отбора >>>
- Наличие признаков инфравезикальной обструкции: мегацистис, маловодие, билатерельное расширение мочеточников и ЧЛС почек.
- Акушерский срок от 16 до 30 недель.
Причины для отказа:
- Ангидрамнион на сроке менее 30 недель
- Наличие генетических аномалий / хромосомных мутаций у плода (синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау).
- Наличие тяжёлой соматической патологии у матери.
|
|
гидроцефалия/арахноидальные кисты
критерии отбора >>>
- Беременные женщины, у плода которых диагностирована гидроцефалия/арахноидальные кисты.
- Гидроцефалия окклюзионного характера (стеноз/атрезия Сильвиева водопровода). Моновентрикулярная гидроцефалия (атрезия Монтро).
- Подтверждение порока по данным МРТ плода.
- Срок беременности на момент. предполагаемой операции от 23 недель 0 дней до 33 недель 6 дней.
- Нормальный кариотип.
- Одноплодная беременность.
Причины для отказа:
- Инсулинозависимый прегестационный диабет у матери.
- Короткая или несостоятельная шейка матки или цервикальный серкляж.
- Предлежание плаценты.
- Индекс массы тела 35 и более.
- Предыдущие самопроизвольные роды на сроке до 37 недель.
- Положительный результат на ВИЧ, гепатит В или гепатит С у матери.
- Аномалия развития матки.
- Состояние здоровья матери, которое является противопоказанием к хирургическому вмешательству или общей анестезии.
- Другая аномалия развития плода
- Наличие патологии свертывающей системы крови.
|
|
|
|
| Методы лечения пороков развития |
|
баллонная вальвулопластика аортального клапана у плода
критерии отбора >>>
- Тяжёлый/критический стеноз аортального клапана со сниженным антероградным потоком и риском прогрессирования до СГЛОС;
- Нарушение сократимости левого желудочка, ретроградный поток в дуге аорты;
- Z score длинной левого желудочка > –3;
- Срок беременности 21–32 недели.
Причины для отказа:
- СГЛОС с отсутствием антероградного потока, Z score левого желудочка < –3/–4;
- Выраженные аневуплоидии/микроделеции;
- Тяжёлые внесердечные пороки;
- Противопоказания для фетальной хирургии.
|
|
расширение и стентирование межпредсердной перегородки у плода
критерии отбора >>>
- Рестрикция или атрезия овального окна на фоне СГЛОС;
- Признаки легочной венозной дилатации, лёгочной гипертензии;
- Адекватная визуализация перегородки, отсутствие массивного фиброза.
Причины для отказа:
- Нормальное или широкое овальное окно;
- Тяжёлая лёгочная гипоплазия, аномалии лёгочных вен;
- Хромосомные синдромы (Turner, Noonan и др.);
- Сочетанные внесердечные патологии;
- Противопоказания для фетальной операции у матери.
|
|
баллонная вальвулопластика пульмонального клапана у плода
критерии отбора >>>
- Критический стеноз или атрезия пульмонального клапана с интактной межжелудочковой перегородкой;
- Сохранённый выходной отдел правого желудочка с ретроградным потоком через артерию лёгких;
- ПЖ / ЛЖ и ТК / МК –соотношения свидетельствуют о гипоплазии ПЖ, но не экстремальной (< –4 SD);
- Срок беременности 23–32 недель.
Причины для отказа:
- Мышечная атрезия ВОПЖ;
- Сочетанные ВПС: Тетрада Фалло, коронарные фистулы, крупные синусоиды;
- Выраженные пороки лёгких или внутриутробная гидропс;
- Хромосомные аномалии или инфекция.
|
|
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врождённый порок сердца (ВПС) — это анатомическое нарушение в строении сердца или крупных сосудов, которое формируется ещё до рождения ребёнка, на ранних сроках беременности (примерно в первые 5–8 недель). Это может быть изменение в перегородках между камерами сердца, клапанах, аорте, лёгочной артерии или в расположении магистральных сосудов.
Порок может быть:
- «простым» — например, небольшой дефект межпредсердной перегородки, не требующий вмешательства,
- или «сложным» — затрагивающим несколько структур сердца и требующим оперативного лечения в первые дни или месяцы жизни.
Важно понимать: ВПС — не приговор. Современные медицинские технологии позволяют выявлять большинство пороков ещё до рождения и эффективно лечить их в раннем детстве, обеспечивая ребёнку нормальную жизнь.
_________________________________________________
Насколько часто встречается? >>>
ВПС — одна из самых частых врождённых аномалий у новорождённых. По данным международной статистики, примерно 1 из 100 новорождённых появляется на свет с тем или иным пороком сердца. В абсолютных цифрах это около 1,3 миллиона детей ежегодно в мире.
В России, по различным оценкам, ежегодно рождается более 15 000 детей с ВПС, и почти треть из них нуждается в кардиохирургическом лечении в первые месяцы жизни.
Раннее выявление позволяет:
- выбрать оптимальную тактику ведения беременности,
- подготовить роды в специализированном центре,
- обеспечить своевременное лечение.
_________________________________________________
Может ли ВПС сочетаться с другими заболеваниями? >>>
Да, у части детей врождённый порок сердца может сочетаться с другими анатомическими или генетическими нарушениями, такими как:
- хромосомные аномалии (например, синдром Дауна, синдром Ди Джорджи, трисомии 13 и 18),
- нарушения развития других органов и систем (например, лица, почек, желудочно-кишечного тракта),
- генетические синдромы, передающиеся по наследству или возникающие впервые в семье.
Генетическое консультирование и пренатальное тестирование часто являются важным этапом в обследовании, особенно если у плода выявлены дополнительные отклонения.
_________________________________________________
Как различаются изолированные и сочетанные ВПС? >>>
- Изолированные ВПС — это пороки, которые затрагивают только сердце, без других анатомических или хромосомных нарушений. Они могут быть как лёгкими, так и тяжёлыми, но при этом не сопровождаются другими синдромами.
Пример: изолированный стеноз лёгочного клапана или дефект межжелудочковой перегородки.
- Сочетанные (синдромальные) ВПС — возникают на фоне генетических синдромов или системных нарушений, при которых кроме сердца страдают и другие органы. Эти формы требуют командного подхода с участием генетиков, неонатологов, неврологов, хирургов и других специалистов.
Например при синдроме Ди Джорджа может быть сочетание тетрады Фалло с нарушением иммунной системы.
_________________________________________________
Главное, что нужно знать родителям >>>
- ВПС — это не повод для паники, а сигнал к внимательному наблюдению.
- Большинство пороков можно лечить.
- Важнее всего — своевременная диагностика, консультация у специалистов и ведение беременности в специализированном центре.
________________________________
ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ КОНСИЛИУМ
ДЛЯ БЕРЕМЕННЫХ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА
|
Перинатальный консилиум проходит по вторникам с 15.00 до 17.00.
Запись по телефону: +7 (812) 416-53-00
Документы для рассмотрения (результаты УЗИ, заключения специалистов) необходимо отправить до назначенной даты консилиума единым файлом в формате PDF с обязательной пометкой «Перинатальный консилиум» на электронную почту: vpr@gpmu.org
|
